1、什么是硬皮??？

皮膚增厚發(fā)硬、失去原有的彈性、正常面紋消失、鼻翼縮小、嘴唇變薄，變成“面具臉”，這就是硬皮病，即系統(tǒng)性硬化癥（SSc），一種罕見的自身免疫系統(tǒng)疾病。而更可怕的是，有的硬皮病患者的肺也會(huì)慢慢失去彈性，最終導(dǎo)致他們失去生命。

2、硬皮病發(fā)病率

硬皮病在中國(guó)患病率約10/10萬(wàn)，不同地區(qū)差異較大，全球估計(jì)有250萬(wàn)患者。而因?yàn)槠つw的外在變化，硬皮病常被誤解為會(huì)傳染的皮膚病，而被一些人歧視及拒絕接觸。

3、硬皮病累及的系統(tǒng)

對(duì)于硬皮病患者而言，旁人的誤解固然使人傷心，但疾病帶走她們靚麗的容顏，威脅他們美好的生命，卻更讓人痛心。硬皮病會(huì)累及身體的多個(gè)系統(tǒng)，如累及小血管，可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為遇冷后四肢末端皮膚顏色間歇性蒼白、發(fā)紺和潮紅的變化。如波及到肺部，最常見的就是間質(zhì)性肺疾?。⊿Sc-ILD），這會(huì)讓人呼吸困難，胸悶氣短，活動(dòng)耐量下降，嚴(yán)重時(shí)會(huì)因?yàn)楹粑ソ叨ド?。而統(tǒng)計(jì)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)多達(dá)85.5％的硬皮病患者可能會(huì)發(fā)生不同程度的間質(zhì)性肺疾病，這也是導(dǎo)致硬皮病患者預(yù)后不良的關(guān)鍵因素，也是硬皮病患者死亡的關(guān)鍵驅(qū)動(dòng)因素，約占死亡人數(shù)的三分之一。

4、早期診斷、定期隨訪尤為重要

很多硬皮病患者并沒(méi)有關(guān)注到自身的肺部病變，因?yàn)橹挥屑s四分之一的SSc-ILD患者在早期有明顯的臨床表現(xiàn)。而早期診斷和識(shí)別具有進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)的患者，可能會(huì)改善其臨床結(jié)局；定期的隨訪監(jiān)測(cè)可以防止疾病進(jìn)一步進(jìn)展。因此我們建議硬皮病患者一定要有定期隨訪的意識(shí)，如果出現(xiàn)疲勞、勞力性呼吸困難和干咳等癥狀，則每3-6個(gè)月進(jìn)行一次隨訪，評(píng)估肺功能；沒(méi)有這些癥狀的患者可以每6-12個(gè)月進(jìn)行一次隨訪，同時(shí)推薦硬皮病患者能夠每年做一次肺部高分辨率CT（HRCT）檢查來(lái)篩查、評(píng)估?！?/span>

5、目前無(wú)法治愈，但合理規(guī)律治療可改善生活質(zhì)量

對(duì)于硬皮病本身，目前尚無(wú)根治的藥物，一旦確診為SSc-ILD，就要重視，盡早開始抗纖維化治療，否則隨著肺部病情的惡化、進(jìn)展，會(huì)造成肺功能不可逆的下降，影響預(yù)后，降低患者生存率。