今年4月，一名來自西藏地區(qū)的54歲男性患者，因為“反復昏睡、抽搐、大汗7月，加重1月”入院。7個月以來，患者反復出現(xiàn)昏睡、意識不清、肌肉抽搐、四肢僵硬，伴大汗、不自覺吼叫。到當?shù)蒯t(yī)院住院時監(jiān)測昏睡中血糖僅有1~2mmol/L，腦CT未見明顯異常，胸部CT提示“右下肺占位，大小10.4×10.2×11.2cm”，對癥治療效果差，低血糖發(fā)作更加頻繁，由最初5~6天發(fā)作一次，增加為基本每天發(fā)作，進食約100g后意識可以轉清，但仍感心悸、乏力，因此每2~3小時就需進食，否則上述癥狀復發(fā)。為了明確低血糖病因及治療，患者到我院內分泌科就診，收治入院。

入院后完善了一系列相關檢查，充分排除了胰島素瘤、胰島β細胞增生、腎上腺皮質功能減退癥、自身免疫性低血糖、藥物因素等常見低血糖病因。那么，患者的低血糖究竟是什么引起的呢？我們復查了胸部增強CT，提示右側胸腔見一巨大團塊狀稍低密度影，其內見片狀更低密度區(qū)，病灶邊緣少許鈣化影，大小約為134×113×136mm，增強未見強化，縱隔及右肺門有多個淋巴結顯示、部分稍大。結合臨床經驗和文獻檢索，我們高度懷疑這個巨大包塊與嚴重低血糖有關。如果這個巨大包塊是胸部孤立性纖維瘤，則可能分泌胰島素樣生長因子-2（IGF-2），可結合胰島素受體，產生胰島素樣作用，導致低血糖發(fā)生。

胸部CT平掃和奧曲肽顯像

遺憾的是，國內幾乎沒有實驗室常規(guī)開展IGF-2的檢測，因此很難證實我們的判斷是否正確。由于右胸包塊體積巨大，本身也具有手術指征，如果我們判斷正確，術后低血糖極有可能緩解。于是我們一邊通過各種途徑積極尋找資源爭取完成檢測，一邊努力跟家屬溝通，希望他們轉胸外科接受手術。由于患者是藏族人，語言溝通較困難，他們的訴求是解決低血糖，并不想處理右側胸腔的巨大包塊，因為目前包塊并沒有引起咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困難等癥狀，而且，低血糖怎么會跟胸部包塊扯上關系呢？家屬一時難以理解，拒絕手術治療。我們沒有放棄，一邊繼續(xù)做家屬工作，一邊完善檢查，尋找證據(jù)。進行了奧曲肽顯像，并進一步行CT引導下右胸包塊穿刺活檢，病檢為梭形細胞腫瘤。病檢結果出來后，又經過多次耐心溝通，家屬終于同意手術治療。

4月30日，胸外科在全麻下為患者進行右側胸腔包塊切除術，術后血糖迅速恢復正常，癥狀緩解。病理報告為梭形細胞腫瘤，免疫組化染色后，綜合考慮孤立性纖維性腫瘤。關于血清IGF-2的檢測，我們也終于聯(lián)系到上海六院內分泌研究所進行科研合作項目，經患者知情同意后采集術前、術后的血清樣本，及時冷鏈運送，IGF-2檢測結果為術前601.0ng/ml，術后6天降低至276.2ng/ml，跟預期的結果一致。術后1周，患者順利出院，一月后電話隨訪，患者除睡眠差、傷口局部麻木感外，沒有特殊不適，之前的所有癥狀都沒有復發(fā)。家屬對我們醫(yī)院表達了深切的感激之情。

對內科醫(yī)生來說，要明確一個疑難雜癥的診斷，往往需要經歷非常復雜的抽絲剝繭的過程。這例患者最后診斷為右側胸膜下孤立性纖維瘤，嚴重低血糖癥，這是非常罕見的低血糖病因，國內報道的病例數(shù)很少，在我們醫(yī)院是首次診斷。整個過程得益于醫(yī)院多學科的團結協(xié)作，也適時借助了外院的科研力量，更是來源于我們團隊的不放棄。但在這里，我卻萬分感激患者和家屬，感謝他們最終的信任和支持，沒有他們的理解，醫(yī)生可能寸步難行。