“四川省人民醫(yī)院有如此強大的醫(yī)療實力和盡心盡力的醫(yī)護團隊，我們應該早點帶小明來?！?1月12日，即將出院的罕見病患兒小明的父母和爺爺奶奶感嘆。

10月31日，肝膽胰外科張宇帶領團隊完成國內(nèi)首例“聯(lián)合自體小腸移植的兒童胰母細胞瘤根治性切除”，為7歲患兒再造新生。

7歲的小明（化名）家在浙江。幾個月前，小明因拉肚子在當?shù)貦z查發(fā)現(xiàn)巨大的胰腺腫物，通過進一步檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤位于胰腺頭部，并且侵犯了胰腺及脾臟周圍血管，同時伴發(fā)嚴重的門靜脈海綿樣變。這無疑是個晴天霹靂！焦急萬分的家長帶著小明走訪了京浙滬的多個權威醫(yī)療機構，均因手術難度太大而被告知無法切除，僅能行化療治療延長小明的生命。無奈之下，小明家人只能選擇該方案，在當?shù)蒯t(yī)院行腫瘤穿刺活檢獲得病理標本，后期行化療。

不幸的是，因腫瘤血供豐富，穿刺活檢導致腹腔大出血，通過開腹止血才保住了小明的生命；而病理結果更不容樂觀：胰母細胞瘤，一種發(fā)病率僅0.8/千萬的罕見兒童胰腺惡性腫瘤。由于發(fā)病率極低，胰母細胞瘤的推薦治療意見多基于個案，缺乏循證醫(yī)學證據(jù)。面對如此悲觀的情況，家長也只能大海撈針似的從網(wǎng)絡上尋找相關信息，希望能有醫(yī)生團隊能給小明帶來生的希望。

絕望之際，業(yè)內(nèi)同行給家長建議：你們可以去四川省人民醫(yī)院，找肝膽胰外科的張宇主任看看，這可能是最后的希望了。抱著一絲希望，他們懷著忐忑的心情帶著小明來到成都。張宇仔細閱片：腫瘤位于胰頭部，已經(jīng)有8公分了，同時伴有腸系膜上靜脈系統(tǒng)的復雜侵犯和栓子形成，還伴發(fā)繼發(fā)性門脈高壓及海綿樣變；此外，腫瘤侵犯腸系膜上動脈及其多個分支，腹腔干與橫結腸系膜，以及右半結腸血管也有受侵。面對滿懷期待眼神的家長，張宇給出了中肯意見：整體情況非常復雜兇險。但基于我們團隊既往的自體小腸移植與血管重建的豐富經(jīng)驗，手術切除并非沒有希望，但手術風險很大。當然，選擇先進行化療相對安全，化療后腫瘤可能會有退縮，使手術風險減小。但也可能化療效果不佳，再考慮行手術的話，可能因化療等導致手術難度進一步增加，手術風險進一步增大。

“腫瘤穿刺活檢都導致了大出血，根治性切除手術的風險豈不更大？”面對手術的巨大風險，家長退縮了，選擇到專科名院給小明進行化療。然而，小明經(jīng)過兩個療程的化療后，并無明顯效果。面對如此悲觀的結局，焦急的家長想起張宇主任提到的手術方案?；叵肫饛堉魅侮P于手術治療的專業(yè)意見，家長心里再次燃起救治小明的信心，并當機立斷：走，我們再去成都！

面對再次來蓉的家長，張宇耐心解釋了手術流程與風險，并提到四川省人民醫(yī)院成立了罕見病醫(yī)學科。罕見病醫(yī)學科采用MDT多學科診療、共同管理的模式，為罕見病患者提供一站式診療服務和專業(yè)醫(yī)療照護，這無疑與小明目前的診療狀況相當契合。聽完張宇主任的專業(yè)意見后，家長滿懷信心地為小明辦理了入院。

小明入院后，張宇第一時間會同罕見病中心組織了小兒內(nèi)外科、內(nèi)分泌科、胃腸外科、影像、麻醉、重癥監(jiān)護室等多個科室全院MDT會診，綜合意見后為小明制定了詳細的手術方案與術后管理措施。完善了所有術前準備后，10月31日，小明被送入手術室。

開腹后，張宇通過仔細探查發(fā)現(xiàn)，腫瘤對周圍血管的侵犯非常嚴重，并且因前期的化療，腫瘤周圍炎癥水腫也非常厲害，情況與術前評判基本一致，這些都大大增加了手術難度。兒童血管非常纖細，對受侵血管能否成功切除重建，則是手術成敗的關鍵?；谪S富的自體小腸移植與血管吻合經(jīng)驗，張宇成功為患兒施行了腫瘤切除，并在體外冷灌注條件下進行受侵腸道血管的重建吻合，為小朋友保留了足夠的小腸長度，然后將重建好的小腸進行自體移植。開放血流后小腸顏色紅潤，蠕動良好，血供豐富。經(jīng)過測量，術后成功保留小腸240cm，手術成功！所有手術人員欣喜萬分。

術中，胃腸外科趙高平主任與超聲介入中心羅俊主任醫(yī)師對于腸道重建與術中血供評估，提供了極其重要的協(xié)助；術后患兒在ICU團隊精心照護下，恢復很順利，術后第1天就在病床上玩Ipad了，3天后即從ICU轉(zhuǎn)入普通病房，并及時開始腸內(nèi)營養(yǎng)。術后兩次多學科MDT會診為小明制定了詳盡的術后康復與治療方案。

張宇表示：該患兒患有胰母細胞瘤這一極為罕見的兒童惡性腫瘤，采用自體小腸移植根治切除治療如此復雜的兒童病灶，目前國際上尚無相關報道。這一可喜結果的獲得，除了高超的外科手術技術保障外，多學科會診制定詳盡的圍手術期管理方案、術后的康復治療計劃并嚴格執(zhí)行也至關重要。目前，我院已成立罕見病醫(yī)學科，學科由中科院院士楊正林院長領銜，采用多學科診療與共同管理模式，集中全院優(yōu)質(zhì)醫(yī)療資源為患者服務，解決罕見病患者面臨的診斷難、治療難、藥物可及性差等問題，讓罕見病患者不再被忽視，讓罕見病患者群體也能得到及時的規(guī)范化治療。