近日，我院心肺血管病科曹云山教授團(tuán)隊(duì)（曹云山教授、謝蒂立教授、孫學(xué)春教授）在心血管領(lǐng)域的國(guó)際頂級(jí)期刊《歐洲心臟雜志》（《European Heart Journal》，影響因子 IF 37.6）以心血管亮點(diǎn)（Cardiovascular flashlight）形式發(fā)表罕見病例“Malignant pheochromocytoma associated with pulmonary hypertension”。該文章報(bào)道了1例由惡性嗜鉻細(xì)胞瘤相關(guān)動(dòng)靜脈瘺所致的肺動(dòng)脈高壓的診治經(jīng)過，該病例極為罕見，發(fā)病機(jī)制可能與惡性腫瘤血管生成和吻合支開放密切相關(guān)，臨床上易出現(xiàn)漏診及誤診，應(yīng)加以警惕。

此次報(bào)道的病例聚焦一名29歲女性，因右側(cè)腎上腺包塊于2016年行部分切除，術(shù)后病理診斷為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤，同時(shí)伴有髖骨、頸椎及胸椎轉(zhuǎn)移。兩月前，患者出現(xiàn)勞力性呼吸困難，6分鐘步行實(shí)驗(yàn)僅為218米，NT-proBNP為5330 pg/mL，超聲心動(dòng)圖提示右心增大，PA-CT排除肺動(dòng)脈栓塞及肺血管狹窄。腹部增強(qiáng)CT顯示殘余腫瘤侵及肝臟右葉，肝靜脈提前顯影，提示腫瘤內(nèi)可疑的動(dòng)靜脈分流。右心漂浮導(dǎo)管檢查提示：平均肺動(dòng)脈壓（mPAP）43mmHg，肺血管阻力（PVR）6.89 Wood U，肺小動(dòng)脈楔壓（PAWP）4mmHg，肝靜脈血氧飽和度在85%-90%之間，支持動(dòng)靜脈分流的存在。選擇性肝動(dòng)脈造影可見腫瘤染色伴多發(fā)紊亂動(dòng)靜脈畸形（動(dòng)靜脈瘺），與術(shù)前增強(qiáng)CT所示一致（圖H）。患者無PAH家族史、未發(fā)現(xiàn)PAH相關(guān)基因突變、無藥物毒藥接觸史、無先心病和肺栓塞等證據(jù)。綜上，其肺動(dòng)脈高壓的病因考慮為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤內(nèi)動(dòng)靜脈分流所致。外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高，暫予以了曲前列尼爾、馬昔騰坦、西地那非聯(lián)合靶向治療，2周后癥狀緩解，復(fù)查NT-proBNP降至2500pg/ml，6MWD提升至326米。

（圖A: 2016年腹部增強(qiáng)CT見右側(cè)腎上腺區(qū)軟組織腫塊伴明顯強(qiáng)化。 圖B: 術(shù)后病理：物鏡（x10）: 腫瘤組織巢狀分布，物鏡（x40）: 腫瘤細(xì)胞異型性明顯，細(xì)胞大小不一，胞質(zhì)呈細(xì)顆粒狀，嗜堿性，核仁明顯。 圖C: 腹部增強(qiáng)CT可見髖骨骨轉(zhuǎn)移。圖D：靜脈及腰椎MRI可見頸椎及胸椎骨轉(zhuǎn)移。 圖E: 超聲心動(dòng)圖提示右心增大，RA 45*46mm，RV 38mm。圖F: 2024年腹部增強(qiáng)CT顯示右側(cè)腎上腺已切除，殘余腫瘤侵襲肝臟右葉。 圖G: 2024年腹部增強(qiáng)CT可見肝靜脈提前顯影，MIP重建提示肝內(nèi)腫塊供血來自肝動(dòng)脈、腹腔干分支及右側(cè)多支肋間動(dòng)脈。圖H: 選擇性肝動(dòng)脈造影可見腫瘤染色伴腫塊內(nèi)多發(fā)紊亂動(dòng)靜脈畸形。）

《歐洲心臟雜志》作為全世界頂級(jí)的心血管疾病雜志，在心血管醫(yī)學(xué)領(lǐng)域具有極高的權(quán)威性和影響力。能夠在該雜志發(fā)表成果，是對(duì)曹云山教授團(tuán)隊(duì)科研實(shí)力和學(xué)術(shù)水平的認(rèn)可。這一發(fā)表成果意味著四川省人民醫(yī)院心肺血管病科在罕見心肺血管疾病的研究和診療方面擁有先進(jìn)水平，同時(shí)為全球心血管領(lǐng)域的專家學(xué)者提供了珍貴的研究范例，有助于推動(dòng)該領(lǐng)域?qū)币姴〉纳钊胙芯?，促進(jìn)全球心血管醫(yī)學(xué)的發(fā)展。

曹云山教授團(tuán)隊(duì)在肺血管病研究和介入治療領(lǐng)域不斷取得突破。截至目前，已協(xié)助30 多個(gè)省市多家醫(yī)院開展肺血管病介入治療，幫助部分醫(yī)院填補(bǔ)了區(qū)域空白，為提升我國(guó)整體心血管疾病診療水平做出了重要貢獻(xiàn)。