"曹醫(yī)生，我還有機會去川西看雪山嗎？"18歲的小宇倚在病房窗前，晨光勾勒出他泛青的唇色。這位慕名來心肺血管病科就診的患者，是一位全球發(fā)病率僅0.03%的永存動脈干患者（一種胚胎期動脈干未分隔的罕見先心?。Ｐ∮铙w內重建的牛心包管道已鈣化如石，右心室壓力飆升至180mmHg（正常值的9倍），生命危在旦夕。

在院領導統(tǒng)籌部署下，罕見病多學科攻堅機制高效運轉。通過心肺血管病科、心外科、心內科、影像科等10余個學科的三維建模推演，最終形成個體化治療方案。介入導管室內，曹云山教授團隊主導手術路徑規(guī)劃，3D打印模型精準復現(xiàn)扭曲血管；上海胸科醫(yī)院潘欣教授團隊攜階梯式球囊擴張技術突破鈣化瓶頸；麻醉團隊調控循環(huán)穩(wěn)態(tài)，重癥團隊啟動ECMO維持氧合，心外科團隊全程待命應急保障——這種多維度協(xié)作體系，展現(xiàn)了醫(yī)院應對疑難復雜罕見病的救治水平。

當覆膜支架精準錨定鈣化段，肺動脈瓣膜成功釋放時，小宇右心室壓力從180mmHg降至41mmHg。醫(yī)學裝備部積極調配特殊球囊、護理團隊精準配合、超聲團隊實時三維導航，每個環(huán)節(jié)都詮釋著醫(yī)院罕見病多學科協(xié)作的精度要求。

術后第五日，小宇撤除ECMO轉入普通病房。曹云山教授團隊每日評估右心功能恢復——這些實踐積累，正通過"臨床-科研-轉化"閉環(huán)推動罕見病診療體系完善。

"醫(yī)學進步需要集體智慧的積累！此類超復雜病例的成功救治，是罕見病多學科協(xié)作機制的重要實踐。"院領導在總結中強調。此次手術的成功振奮人心，得益于國內心臟介入技術的整體發(fā)展、醫(yī)療團隊的充分評估、多學科的緊密協(xié)作以及兄弟醫(yī)院的技術支持。該患者的成功治療經驗引發(fā)了業(yè)界關注，今后四川省人民醫(yī)院將持續(xù)致力于罕見病及疑難復雜右心疾病的診治，為疑難復雜先心病患者全生命周期的長程管理提供重要參考。

那張記錄著壓力巨變的圖紙，見證著人類破解罕見病困局的堅定步伐。此刻，小宇背包里的川西騎行地圖，正與病房監(jiān)護儀上的平穩(wěn)波形共鳴，訴說著生命重啟的奇跡。